Carte mentale — Vascularites
🎯 Les 3 choses à comprendre (et rien d’autre)
1. LE SOCLE COMMUN — fièvre, fatigue, perte de poids, arthralgies : toutes commencent pareil 2. UN MOT PAR MALADIE — perles · mâchoire · sinus · asthme · enfant · hépatite C · pathergie 3. UNE URGENCE — devant un Horton, on traite avant de biopsier : la cécité est irréversible
Carte mentale principale
mindmap
root((VASCULARITES<br/>un organe<br/>un anticorps))
SOCLE COMMUN
Cause inconnue
Semaines à mois
Fièvre
Malaise et fatigue
Perte de poids
Arthralgies et myalgies
PAN
Petit et moyen calibre
POUMON ÉPARGNÉ
Hépatite B et C
Digestif douleur après les repas
Pied tombant neuropathie péronière
Mononévrite multiplex
Livedo reticularis purpura
Angiographie en PERLES
Biopsie la plus précise
Prednisone et cyclophosphamide
PMR et HORTON
Polymyalgie rhumatismale
Plus de 50 ans
Ceintures scapulaire et pelvienne
Se coiffer se lever d'une chaise
VS élevée
CPK et aldolase NORMALES
Corticoïdes faible dose
Artérite à cellules géantes
Symptômes visuels
Claudication de la mâchoire
Sensibilité du cuir chevelu
Céphalée
Biopsie artère temporale
PREDNISONE AVANT LA BIOPSIE
Cécité irréversible
Tocilizumab pour le sevrage
LES ANCA
C-ANCA anti-PR3
GPA Wegener
Sinus poumon rein
Pneumonie qui ne guérit pas
Biopsie poumon puis rein puis sinus
Prednisone cyclophosphamide
Rituximab en alternative
P-ANCA anti-MPO
Churg-Strauss
ASTHME et ÉOSINOPHILIE
Zafirlukast
Benralizumab mépolizumab
Polyangéite microscopique
LES AUTRES
Henoch-Schönlein
Vascularite de l'ENFANT
Purpura douleur abdominale
Arthralgies hématurie
Biopsie leucocytoclastique
IgA sériques NON fiables
Résolution spontanée
Corticoïdes si sévère IEC si protéinurie
Cryoglobulinémie
HÉPATITE C
Purpura qui ne blanchit pas
Glomérulonéphrite neuropathie
Facteur rhumatoïde positif
Traiter l'hépatite C
Corticoïdes INEFFICACES
Behçet
Ulcères buccaux ET génitaux
Érythème noueux
Uvéite et cécité
SNC mimant une sclérose en plaques
Anévrysmes pulmonaires et coronaires
PATHERGIE pustule stérile
Corticoïdes puis colchicine apremilast
Le tableau à dessiner au tableau
VASCULARITE LE MOT QUI LA TRAHIT TEST CLÉ TRAITEMENT
─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
PAN PERLES angiographie prednisone
poumon épargné + biopsie + cyclophos.
pied tombant traiter hépatite
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PMR CEINTURES, > 50 ans VS ↑ corticoïdes
CPK NORMALE faible dose
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HORTON MÂCHOIRE biopsie artère PREDNISONE
céphalée, vision temporale AVANT biopsie
─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
GPA / WEGENER SINUS + poumon + rein C-ANCA (PR3) prednisone
pneumonie qui ne guérit + cyclophos.
pas ou rituximab
─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
CHURG-STRAUSS ASTHME + éosinophilie P-ANCA (MPO) + benralizumab
mépolizumab
─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
HENOCH-SCHÖNLEIN ENFANT biopsie leuco- résolution
purpura, ventre, rein cytoclastique spontanée
─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
CRYOGLOBULINÉMIE HÉPATITE C FR positif traiter l'hép. C
purpura ne blanchit pas cryoglobulines PAS de corticoïdes
─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
BEHÇET ULCÈRES buccaux PATHERGIE corticoïdes
ET génitaux (aucun test colchicine
uvéite sanguin) apremilast
Les 3 arbres de décision
Arbre 1 — Quelle vascularite ?
flowchart TD
A[Fièvre, fatigue, perte de poids,<br/>arthralgies depuis des semaines] --> B{Quel organe parle ?}
B -->|Sinus + poumon + rein| C[C-ANCA<br/>→ GPA / WEGENER]
B -->|Asthme + éosinophilie| D[P-ANCA<br/>→ CHURG-STRAUSS]
B -->|Ventre après les repas,<br/>pied tombant, poumon SAIN| E[Angiographie en perles<br/>→ PAN · chercher hépatite B/C]
B -->|Ceintures, plus de 50 ans| F{CPK ?}
F -->|Normale| G[POLYMYALGIE RHUMATISMALE]
F -->|Élevée| H[Polymyosite<br/>→ voir chapitre connectivites]
B -->|Céphalée, mâchoire, vision| I[HORTON<br/>⚠️ traiter AVANT de biopsier]
B -->|Ulcères bouche ET génitaux| J[BEHÇET<br/>→ chercher la pathergie]
Arbre 2 — Purpura : lequel ?
flowchart TD
A[Purpura] --> B{Enfant ?}
B -->|Oui| C{Douleur abdominale,<br/>arthralgies, hématurie ?}
C -->|Oui| D[HENOCH-SCHÖNLEIN<br/>résolution spontanée le plus souvent]
B -->|Adulte| E{Hépatite C ?}
E -->|Oui| F[CRYOGLOBULINÉMIE<br/>lésions ne blanchissant pas<br/>→ traiter l'hépatite C]
E -->|Non| G{Ulcères de jambe,<br/>livedo, pied tombant ?}
G -->|Oui| H[PAN<br/>→ angiographie]
Arbre 3 — L’urgence de Horton
flowchart TD
A[Plus de 50 ans<br/>céphalée temporale<br/>VS élevée] --> B{Claudication de la mâchoire,<br/>troubles visuels,<br/>cuir chevelu sensible ?}
B -->|Oui| C[PREDNISONE À FORTE DOSE<br/>IMMÉDIATEMENT]
C --> D[PUIS biopsie de<br/>l'artère temporale]
B -->|Non, ceintures<br/>douloureuses seules| E{CPK}
E -->|Normale| F[PMR<br/>corticoïdes à faible dose]
C --> G[Tocilizumab pour<br/>se sevrer des corticoïdes]
D --> H[⚠️ La cécité n'est<br/>PAS réversible]
🧠 Mémorisation express
| Mnémotechnique | Signification |
|---|---|
| Fièvre · fatigue · poids · douleurs | Le socle commun à toutes. |
| PAN : le poumon est épargné | Le point le plus discriminant. |
| Perles = angiographie de la PAN | Beading des artères. |
| Pied tombant = neuropathie péronière | L’atteinte neurologique la plus fréquente de la PAN. |
| PMR : CPK NORMALE | Ce qui la sépare d’une myosite. |
| Mâchoire = Horton | Claudication en mastiquant. |
| Traiter avant de biopsier | La cécité de Horton est irréversible. |
| C-ANCA = PR3 = Wegener | Sinus + poumon + rein. |
| P-ANCA = MPO = Churg-Strauss | Asthme + éosinophilie. |
| Pneumonie qui ne guérit pas | Penser Wegener. |
| Enfant + purpura + ventre + rein | Henoch-Schönlein — IgA non fiables. |
| Hépatite C = cryoglobulines | Et les corticoïdes n’y font rien. |
| Cryo précipite, agglutinines agglutinent | Multi-organes vs anémie hémolytique. |
| Pathergie = Behçet | Pustule stérile après piqûre d’aiguille. |
| SLE = 3 → C3 · Hep C = 4 → C4 | Quel complément baisse. |
⚡ Auto-test en 90 secondes
- Quatre symptômes communs ? → fièvre, fatigue, perte de poids, arthralgies/myalgies
- Organe épargné dans la PAN ? → le poumon
- Infection associée à la PAN ? → hépatite B et C
- Aspect angiographique de la PAN ? → perles (beading)
- Atteinte neurologique la plus fréquente de la PAN ? → pied tombant
- Âge minimum de la PMR ? → plus de 50 ans
- CPK dans la PMR ? → normale
- Traitement de la PMR ? → corticoïdes à faible dose
- Signe qui distingue Horton de la PMR ? → claudication de la mâchoire (et vision, cuir chevelu, céphalée)
- Examen le plus précis de Horton ? → biopsie de l’artère temporale
- Que fait-on avant la biopsie ? → la prednisone à forte dose
- Pourquoi ? → la cécité n’est pas réversible
- Triade de la GPA ? → sinus + poumon + rein
- C-ANCA correspond à ? → anti-PR3, Wegener
- P-ANCA correspond à ? → anti-MPO, Churg-Strauss et polyangéite microscopique
- Meilleur site de biopsie dans la GPA ? → le poumon
- Duo qui définit le Churg-Strauss ? → asthme + éosinophilie
- Vascularite de l’enfant ? → Henoch-Schönlein
- Les IgA sériques confirment-elles le HSP ? → non
- Infection associée à la cryoglobulinémie ? → hépatite C
- Corticoïdes dans la cryoglobulinémie liée à l’hépatite C ? → inefficaces
- Agglutinines froides : quelle conséquence ? → anémie hémolytique
- Signe spécifique de Behçet ? → la pathergie