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Carte mentale — Vascularites

🎯 Les 3 choses à comprendre (et rien d’autre)

1. LE SOCLE COMMUN — fièvre, fatigue, perte de poids, arthralgies : toutes commencent pareil 2. UN MOT PAR MALADIE — perles · mâchoire · sinus · asthme · enfant · hépatite C · pathergie 3. UNE URGENCE — devant un Horton, on traite avant de biopsier : la cécité est irréversible


Carte mentale principale

mindmap
  root((VASCULARITES<br/>un organe<br/>un anticorps))
    SOCLE COMMUN
      Cause inconnue
      Semaines à mois
      Fièvre
      Malaise et fatigue
      Perte de poids
      Arthralgies et myalgies
    PAN
      Petit et moyen calibre
      POUMON ÉPARGNÉ
      Hépatite B et C
      Digestif douleur après les repas
      Pied tombant neuropathie péronière
      Mononévrite multiplex
      Livedo reticularis purpura
      Angiographie en PERLES
      Biopsie la plus précise
      Prednisone et cyclophosphamide
    PMR et HORTON
      Polymyalgie rhumatismale
        Plus de 50 ans
        Ceintures scapulaire et pelvienne
        Se coiffer se lever d'une chaise
        VS élevée
        CPK et aldolase NORMALES
        Corticoïdes faible dose
      Artérite à cellules géantes
        Symptômes visuels
        Claudication de la mâchoire
        Sensibilité du cuir chevelu
        Céphalée
        Biopsie artère temporale
        PREDNISONE AVANT LA BIOPSIE
        Cécité irréversible
        Tocilizumab pour le sevrage
    LES ANCA
      C-ANCA anti-PR3
        GPA Wegener
        Sinus poumon rein
        Pneumonie qui ne guérit pas
        Biopsie poumon puis rein puis sinus
        Prednisone cyclophosphamide
        Rituximab en alternative
      P-ANCA anti-MPO
        Churg-Strauss
        ASTHME et ÉOSINOPHILIE
        Zafirlukast
        Benralizumab mépolizumab
        Polyangéite microscopique
    LES AUTRES
      Henoch-Schönlein
        Vascularite de l'ENFANT
        Purpura douleur abdominale
        Arthralgies hématurie
        Biopsie leucocytoclastique
        IgA sériques NON fiables
        Résolution spontanée
        Corticoïdes si sévère IEC si protéinurie
      Cryoglobulinémie
        HÉPATITE C
        Purpura qui ne blanchit pas
        Glomérulonéphrite neuropathie
        Facteur rhumatoïde positif
        Traiter l'hépatite C
        Corticoïdes INEFFICACES
      Behçet
        Ulcères buccaux ET génitaux
        Érythème noueux
        Uvéite et cécité
        SNC mimant une sclérose en plaques
        Anévrysmes pulmonaires et coronaires
        PATHERGIE pustule stérile
        Corticoïdes puis colchicine apremilast

Le tableau à dessiner au tableau

 VASCULARITE        LE MOT QUI LA TRAHIT       TEST CLÉ          TRAITEMENT
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 PAN                PERLES                     angiographie      prednisone
                    poumon épargné             + biopsie         + cyclophos.
                    pied tombant                                 traiter hépatite
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 PMR                CEINTURES, > 50 ans        VS ↑              corticoïdes
                    CPK NORMALE                                  faible dose
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 HORTON             MÂCHOIRE                   biopsie artère    PREDNISONE
                    céphalée, vision           temporale         AVANT biopsie
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 GPA / WEGENER      SINUS + poumon + rein      C-ANCA (PR3)      prednisone
                    pneumonie qui ne guérit                      + cyclophos.
                    pas                                          ou rituximab
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 CHURG-STRAUSS      ASTHME + éosinophilie      P-ANCA (MPO)      + benralizumab
                                                                 mépolizumab
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 HENOCH-SCHÖNLEIN   ENFANT                     biopsie leuco-    résolution
                    purpura, ventre, rein      cytoclastique     spontanée
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 CRYOGLOBULINÉMIE   HÉPATITE C                 FR positif        traiter l'hép. C
                    purpura ne blanchit pas    cryoglobulines    PAS de corticoïdes
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 BEHÇET             ULCÈRES buccaux            PATHERGIE         corticoïdes
                    ET génitaux                (aucun test       colchicine
                    uvéite                     sanguin)          apremilast

Les 3 arbres de décision

Arbre 1 — Quelle vascularite ?

flowchart TD
    A[Fièvre, fatigue, perte de poids,<br/>arthralgies depuis des semaines] --> B{Quel organe parle ?}
    B -->|Sinus + poumon + rein| C[C-ANCA<br/>→ GPA / WEGENER]
    B -->|Asthme + éosinophilie| D[P-ANCA<br/>→ CHURG-STRAUSS]
    B -->|Ventre après les repas,<br/>pied tombant, poumon SAIN| E[Angiographie en perles<br/>→ PAN · chercher hépatite B/C]
    B -->|Ceintures, plus de 50 ans| F{CPK ?}
    F -->|Normale| G[POLYMYALGIE RHUMATISMALE]
    F -->|Élevée| H[Polymyosite<br/>→ voir chapitre connectivites]
    B -->|Céphalée, mâchoire, vision| I[HORTON<br/>⚠️ traiter AVANT de biopsier]
    B -->|Ulcères bouche ET génitaux| J[BEHÇET<br/>→ chercher la pathergie]

Arbre 2 — Purpura : lequel ?

flowchart TD
    A[Purpura] --> B{Enfant ?}
    B -->|Oui| C{Douleur abdominale,<br/>arthralgies, hématurie ?}
    C -->|Oui| D[HENOCH-SCHÖNLEIN<br/>résolution spontanée le plus souvent]
    B -->|Adulte| E{Hépatite C ?}
    E -->|Oui| F[CRYOGLOBULINÉMIE<br/>lésions ne blanchissant pas<br/>→ traiter l'hépatite C]
    E -->|Non| G{Ulcères de jambe,<br/>livedo, pied tombant ?}
    G -->|Oui| H[PAN<br/>→ angiographie]

Arbre 3 — L’urgence de Horton

flowchart TD
    A[Plus de 50 ans<br/>céphalée temporale<br/>VS élevée] --> B{Claudication de la mâchoire,<br/>troubles visuels,<br/>cuir chevelu sensible ?}
    B -->|Oui| C[PREDNISONE À FORTE DOSE<br/>IMMÉDIATEMENT]
    C --> D[PUIS biopsie de<br/>l'artère temporale]
    B -->|Non, ceintures<br/>douloureuses seules| E{CPK}
    E -->|Normale| F[PMR<br/>corticoïdes à faible dose]
    C --> G[Tocilizumab pour<br/>se sevrer des corticoïdes]
    D --> H[⚠️ La cécité n'est<br/>PAS réversible]

🧠 Mémorisation express

MnémotechniqueSignification
Fièvre · fatigue · poids · douleursLe socle commun à toutes.
PAN : le poumon est épargnéLe point le plus discriminant.
Perles = angiographie de la PANBeading des artères.
Pied tombant = neuropathie péronièreL’atteinte neurologique la plus fréquente de la PAN.
PMR : CPK NORMALECe qui la sépare d’une myosite.
Mâchoire = HortonClaudication en mastiquant.
Traiter avant de biopsierLa cécité de Horton est irréversible.
C-ANCA = PR3 = WegenerSinus + poumon + rein.
P-ANCA = MPO = Churg-StraussAsthme + éosinophilie.
Pneumonie qui ne guérit pasPenser Wegener.
Enfant + purpura + ventre + reinHenoch-Schönlein — IgA non fiables.
Hépatite C = cryoglobulinesEt les corticoïdes n’y font rien.
Cryo précipite, agglutinines agglutinentMulti-organes vs anémie hémolytique.
Pathergie = BehçetPustule stérile après piqûre d’aiguille.
SLE = 3 → C3 · Hep C = 4 → C4Quel complément baisse.

⚡ Auto-test en 90 secondes

  1. Quatre symptômes communs ? → fièvre, fatigue, perte de poids, arthralgies/myalgies
  2. Organe épargné dans la PAN ? → le poumon
  3. Infection associée à la PAN ? → hépatite B et C
  4. Aspect angiographique de la PAN ? → perles (beading)
  5. Atteinte neurologique la plus fréquente de la PAN ? → pied tombant
  6. Âge minimum de la PMR ? → plus de 50 ans
  7. CPK dans la PMR ? → normale
  8. Traitement de la PMR ? → corticoïdes à faible dose
  9. Signe qui distingue Horton de la PMR ? → claudication de la mâchoire (et vision, cuir chevelu, céphalée)
  10. Examen le plus précis de Horton ? → biopsie de l’artère temporale
  11. Que fait-on avant la biopsie ? → la prednisone à forte dose
  12. Pourquoi ? → la cécité n’est pas réversible
  13. Triade de la GPA ? → sinus + poumon + rein
  14. C-ANCA correspond à ? → anti-PR3, Wegener
  15. P-ANCA correspond à ? → anti-MPO, Churg-Strauss et polyangéite microscopique
  16. Meilleur site de biopsie dans la GPA ? → le poumon
  17. Duo qui définit le Churg-Strauss ? → asthme + éosinophilie
  18. Vascularite de l’enfant ? → Henoch-Schönlein
  19. Les IgA sériques confirment-elles le HSP ? → non
  20. Infection associée à la cryoglobulinémie ? → hépatite C
  21. Corticoïdes dans la cryoglobulinémie liée à l’hépatite C ? → inefficaces
  22. Agglutinines froides : quelle conséquence ? → anémie hémolytique
  23. Signe spécifique de Behçet ? → la pathergie