Vascularites
Matière : Rhumatologie · Niveau : cours magistral / exposé Source : support de cours (chapitre « Vascularites »), avec repères de nomenclature francophone signalés 🇫🇷.
0. Le socle commun
- Cause inconnue.
- Symptômes se développant sur semaines à mois — jamais brutalement.
- Quatre symptômes communs à toutes :
Fièvre · Malaise et fatigue · Perte de poids · Arthralgies et myalgies
C’est un tableau général et non spécifique. Ce qui permet de trancher, c’est l’organe touché et l’anticorps.
La grille de lecture du chapitre
| Vascularite | Indice qui doit faire penser | Test |
|---|---|---|
| PAN | Douleur abdominale après les repas, pied tombant, hépatite B/C | Angiographie : aspect en perles |
| PMR | Ceintures scapulaire et pelvienne, > 50 ans | VS élevée, CPK normale |
| Horton (ACG) | Claudication de la mâchoire, céphalée, troubles visuels | Biopsie de l’artère temporale |
| GPA (Wegener) | Sinus + poumon + rein | C-ANCA |
| Churg-Strauss | Asthme + éosinophilie | P-ANCA |
| Henoch-Schönlein | Enfant : purpura, douleur abdominale, hématurie | Biopsie : vascularite leucocytoclastique |
| Cryoglobulinémie | Hépatite C | Facteur rhumatoïde positif |
| Behçet | Ulcères buccaux ET génitaux | Pathergie |
1. Polyartérite noueuse (PAN)
Maladie des artères de petit et moyen calibre, entraînant une vascularite diffuse qui épargne les poumons.
⭐ Association à l’hépatite B et C chronique. ⭐ Le poumon est épargné dans la PAN — c’est le point le plus discriminant.
Manifestations
| Appareil | Manifestation |
|---|---|
| Digestif | Douleur abdominale aggravée par l’alimentation (vascularite des vaisseaux mésentériques), saignements, nausées et vomissements |
| Rénal | Biopsie nécessaire pour différencier des autres glomérulonéphrites |
| Neurologique | Neuropathie péronière → pied tombant, le plus fréquent ; tout gros nerf périphérique peut être touché ; rechercher un AVC chez un sujet jeune |
| Cutané | Ulcères des membres inférieurs, livedo reticularis, purpura, nodules, rarement gangrène |
Mononévrite multiplex : plusieurs neuropathies périphériques simultanées sur des nerfs nommés (ex. radial et péronier, ulnaire et cutané fémoral latéral).
Examens
- ⭐ Angiographie des artères rénale, mésentérique ou hépatique : dilatations en « perles » (beading)
- Sérologies hépatite B et C
- ⭐ Biopsie du site symptomatique : examen le plus précis
- Anémie, leucocytose, VS et CRP élevées ; P-ANCA dans moins de 20 % des cas
- Urines : protéines et hématies, non spécifique
Traitement
Prednisone + cyclophosphamide. Traiter l’hépatite si elle est présente.
2. Polymyalgie rhumatismale (PMR) et artérite à cellules géantes
Ces deux maladies sont sur un même spectre.
Polymyalgie rhumatismale
- Âge > 50 ans
- Douleur et raideur des muscles des ceintures scapulaire et pelvienne : difficulté à se coiffer ou à se lever d’une chaise
- Examens : VS élevée, anémie normochrome normocytaire
- ⭐ Pas de signes de destruction musculaire : CPK et aldolase NORMALES
- Traitement : corticoïdes, efficaces même à faible dose
🔑 CPK normale = le muscle n’est pas détruit. C’est ce qui sépare la PMR d’une myosite : dans la polymyosite, la CPK est élevée.
Artérite à cellules géantes (ACG / artérite temporale) 🇫🇷 maladie de Horton
Ce qui la différencie de la PMR :
- Symptômes visuels
- ⭐ Claudication de la mâchoire — douleur en mastiquant
- Sensibilité du cuir chevelu
- Céphalée
- Symptômes artériels périphériques : pulsations diminuées, souffles claviculaires, régurgitation aortique
Examens : VS et CRP élevées · ⭐ biopsie de l’artère temporale = examen le plus précis
Traitement — la règle d’or
⭐⭐ Prednisone : débuter à dose élevée rapidement est PRIORITAIRE sur la biopsie. La cécité n’est pas réversible. On ne perd pas de temps.
- Tocilizumab (anti-IL6) permet de se sevrer des corticoïdes
3. Granulomatose avec polyangéite (GPA) 🇫🇷 maladie de Wegener
Reconnaître
⭐ Atteinte combinée des voies respiratoires SUPÉRIEURES et INFÉRIEURES + insuffisance rénale.
- Sinusite, otite moyenne, mastoïdite, atteinte orale et gingivale
- Associations : lésions cutanées, articulaires, oculaires
⚠️ Astuce : l’indice pour répondre à « diagnostic le plus probable » est une pneumonie qui ne se résout pas et ne s’améliore pas sous antibiotiques. On ne pense pas spontanément à Wegener dans ce contexte.
Examens
| Examen | Statut |
|---|---|
| ANCA | ⭐ Meilleur test initial |
| Biopsie | ⭐ Examen le plus précis : poumon (le meilleur) > rein (assez précis) > sinus (moins précis) |
Les deux ANCA — à ne jamais confondre :
| ANCA | Cible | Maladie |
|---|---|---|
| C-ANCA | anti-protéinase 3 (PR3) | GPA / Wegener |
| P-ANCA | anti-myéloperoxydase (MPO) | Churg-Strauss et polyangéite microscopique |
Traitement
Prednisone + cyclophosphamide. Rituximab est une alternative au cyclophosphamide pour la GPA et la polyangéite microscopique.
4. Granulomatose éosinophilique avec polyangéite 🇫🇷 syndrome de Churg-Strauss
Syndrome pulmonaire–rénal.
Reconnaître
⭐ ASTHME + ÉOSINOPHILIE
Plus : fièvre, perte de poids, arthralgies et manifestations cutanées — non spécifiques.
- Peut être associée au zafirlukast
- Biopsie = examen le plus précis
- P-ANCA
Traitement
- Prednisone + cyclophosphamide
- Inhibiteurs d’interleukine : benralizumab ou mépolizumab — bloquent les éosinophiles sans corticothérapie prolongée, à la fois dans l’asthme et dans la GPA éosinophilique
5. Purpura rhumatoïde 🇫🇷 (purpura de Henoch-Schönlein, HSP)
Vascularite fréquente chez l’ENFANT.
Les quatre atteintes
| Organe | Manifestation |
|---|---|
| Digestif | Douleur, saignement |
| Peau | Purpura |
| Articulations | Arthralgies |
| Rein | Hématurie |
Diagnostic et traitement
- Le plus souvent diagnostiqué cliniquement, mais la biopsie est l’examen le plus précis
- La vascularite leucocytoclastique à la biopsie confirme le diagnostic
- ⚠️ Le taux sérique d’IgA n’est pas fiable pour tester le HSP
- ⭐ La plupart des cas se résolvent spontanément
Traitement : corticoïdes si douleur abdominale sévère ou insuffisance rénale progressive.
Les corticoïdes ne réversent pas l’insuffisance rénale, mais peuvent ralentir sa progression. Inhibiteurs de l’enzyme de conversion pour la protéinurie.
6. Cryoglobulinémie
⭐ Le plus souvent associée à une infection chronique par l’HÉPATITE C.
Peut aussi se voir dans : endocardite et autres maladies du tissu conjonctif (ex. syndrome de Sjögren).
Manifestations
Douleurs articulaires · glomérulonéphrite · lésions cutanées purpuriques · neuropathie
Les lésions ne blanchissent pas à la pression — les vaisseaux sont endommagés et enflammés.
Ne pas confondre avec les agglutinines froides
Les deux sont des anticorps IgM, mais :
| Cryoglobulines | Agglutinines froides | |
|---|---|---|
| Nature | Immunoglobulines qui précipitent à basse température | IgM qui agglutinent les globules rouges à basse température |
| Associations | Hépatite C, endocardite, Sjögren | EBV, Mycoplasma, lymphome |
| Conséquence | Atteintes cutanées, articulaires, rénales, neurologiques | Anémie hémolytique |
| Traitement | Protection du froid, rituximab, cyclophosphamide, ciclosporine | Traiter la cause |
Examens et traitement
- Facteur rhumatoïde positif
- Complexes immunitaires précipitables à froid
- Traiter la cause sous-jacente, en particulier l’hépatite C
- ⚠️ Les corticoïdes ne sont pas efficaces dans la cryoglobulinémie associée à l’hépatite C
🔑 Mnémotechnique du complément : SLE = 3 lettres → C3 diminué. Hep C = 4 lettres → C4 diminué.
7. Syndrome de Behçet
Inflammation généralisée des vaisseaux sanguins de tout le corps. Rare, mais plus fréquent chez les patients asiatiques ou du Moyen-Orient.
Symptômes principaux
- ⭐ Ulcères douloureux BUCCAUX ET GÉNITAUX, souvent associés à des lésions cutanées de type érythème noueux
- Uvéite pouvant conduire à la cécité
- Arthrite
- Lésions du SNC pouvant mimer une sclérose en plaques
- Anévrysmes des artères pulmonaires et coronaires
Le signe spécifique : la pathergie
⭐⭐ Pathergie : la peau produit une PUSTULE STÉRILE en réponse à un traumatisme mineur — par exemple un simple passage d’aiguille.
⚠️ Les questions d’examen sur Behçet portent souvent sur le diagnostic et la définition de la pathergie.
Examens et traitement
- Aucun test sanguin spécifique. La pathergie est le signe clinique le plus proche d’un critère spécifique.
- Traitement : corticoïdes
- Pour se sevrer des corticoïdes : colchicine, azathioprine, cyclophosphamide, thalidomide
- Apremilast (inhibiteur de la phosphodiestérase) pour soulager les ulcères buccaux
8. 📊 Tableau de synthèse
| Vascularite | Signe qui la trahit | Test clé | Traitement |
|---|---|---|---|
| PAN | Douleur abdominale post-prandiale, pied tombant, poumon épargné | Angiographie en perles + biopsie | Prednisone + cyclophosphamide, traiter l’hépatite |
| PMR | Ceintures, > 50 ans, CPK normale | VS élevée | Corticoïdes faible dose |
| Horton | Claudication de la mâchoire, céphalée, vision | Biopsie temporale | Prednisone immédiate, avant la biopsie |
| GPA / Wegener | Sinus + poumon + rein, pneumonie qui ne guérit pas | C-ANCA (PR3) | Prednisone + cyclophosphamide ou rituximab |
| Churg-Strauss | Asthme + éosinophilie | P-ANCA (MPO) | Prednisone + cyclophosphamide, benralizumab |
| Henoch-Schönlein | Enfant : purpura, ventre, hématurie | Biopsie leucocytoclastique | Résolution spontanée ; corticoïdes si sévère |
| Cryoglobulinémie | Hépatite C, purpura ne blanchissant pas | FR positif, cryoglobulines | Traiter l’hépatite C ; pas de corticoïdes |
| Behçet | Ulcères buccaux + génitaux, uvéite | Pathergie | Corticoïdes, puis colchicine, apremilast |
9. Les 9 pièges à éviter
- Chercher une atteinte pulmonaire dans la PAN : le poumon est épargné.
- Confondre les ANCA : C-ANCA = PR3 = Wegener, P-ANCA = MPO = Churg-Strauss et polyangéite microscopique.
- Attendre la biopsie avant de traiter un Horton : la cécité n’est pas réversible, on donne la prednisone tout de suite.
- Croire à une myosite devant une PMR : la CPK est normale dans la PMR.
- Traiter longtemps une pneumonie qui ne guérit pas sans penser à la GPA.
- Doser les IgA pour confirmer un purpura de Henoch-Schönlein : non fiable.
- Donner des corticoïdes dans une cryoglobulinémie liée à l’hépatite C : inefficaces, il faut traiter l’hépatite.
- Confondre cryoglobulines (précipitent, atteintes multi-organes) et agglutinines froides (agglutinent, anémie hémolytique).
- Oublier la pathergie comme signe de Behçet — c’est précisément ce qui est demandé.