Questions à maîtriser pour l’exposé

« Vascularites »

Réponds à voix haute sans regarder, puis vérifie. Les ⭐ tombent presque à coup sûr.

A. Le socle commun

A1. ⭐ Quels sont les quatre symptômes communs à toutes les vascularites ?

Fièvre · malaise et fatigue · perte de poids · arthralgies et myalgies. Un tableau général et non spécifique.

A2. ⭐ Sur quel rythme les symptômes s’installent-ils ?

Sur semaines à mois — jamais brutalement. La cause est inconnue.

A3. ⭐⭐ Qu’est-ce qui permet de trancher entre les vascularites ?

L’organe touché et l’anticorps.

B. Polyartérite noueuse (PAN)

B1. ⭐ Quels vaisseaux touche-t-elle ?

Les artères de petit et moyen calibre.

B2. ⭐⭐ Quel organe est épargné — et pourquoi est-ce important ?

Le poumon. C’est le point le plus discriminant : une vascularite avec atteinte pulmonaire n’est pas une PAN.

B3. ⭐⭐ Quelle infection chronique lui est associée ?

L’hépatite B et C.

B4. ⭐ Décrivez l’atteinte digestive.

Douleur abdominale aggravée par l’alimentation — vascularite des vaisseaux mésentériques — avec saignements, nausées et vomissements.

B5. ⭐⭐ Quelle atteinte neurologique est la plus fréquente ?

La neuropathie péronière → pied tombant. Tout gros nerf périphérique peut être touché. ⚠️ Rechercher un AVC chez un sujet jeune.

B6. ⭐ Qu’est-ce que la mononévrite multiplex ?

Plusieurs neuropathies périphériques simultanées sur des nerfs nommés — par exemple radial et péronier, ou ulnaire et cutané fémoral latéral.

B7. ⭐⭐ Que montre l’angiographie ?

Des dilatations en « perles » (beading) des artères rénale, mésentérique ou hépatique.

B8. ⭐ Quel est l’examen le plus précis ?

La biopsie du site symptomatique.

B9. ⭐ Quel est le traitement ?

Prednisone + cyclophosphamide, et traiter l’hépatite si elle est présente.

B10. Que valent les P-ANCA dans la PAN ?

Positifs dans moins de 20 % des cas seulement.

C. PMR et artérite à cellules géantes

C1. ⭐ Quel est l’âge minimum de la PMR ?

Plus de 50 ans.

C2. ⭐⭐ Décrivez les symptômes de la PMR.

Douleur et raideur des muscles des ceintures scapulaire et pelvienne : difficulté à se coiffer ou à se lever d’une chaise.

C3. ⭐⭐ Comment distinguer une PMR d’une polymyosite ?

Par la CPK : normale dans la PMR (pas de destruction musculaire), élevée dans la polymyosite. L’aldolase est également normale dans la PMR.

C4. ⭐ Que montrent les autres examens dans la PMR ?

VS élevée et anémie normochrome normocytaire.

C5. ⭐ Quel est le traitement de la PMR ?

Les corticoïdes, efficaces même à faible dose.

C6. ⭐⭐ Qu’est-ce qui différencie l’artérite à cellules géantes de la PMR ?

Symptômes visuels · claudication de la mâchoire · sensibilité du cuir chevelu · céphalée · symptômes artériels périphériques (pulsations diminuées, souffles claviculaires, régurgitation aortique).

C7. ⭐ Qu’est-ce que la claudication de la mâchoire ?

Une douleur en mastiquant, par ischémie des muscles masticateurs.

C8. ⭐ Quel est l’examen le plus précis de l’ACG ?

La biopsie de l’artère temporale.

C9. ⭐⭐ Faut-il attendre la biopsie pour traiter ?

Non — surtout pas. Débuter la prednisone à dose élevée rapidement est prioritaire sur la biopsie, parce que la cécité n’est pas réversible.

C10. Quel médicament permet de se sevrer des corticoïdes ?

Le tocilizumab (anti-IL6).

D. GPA (Wegener) et Churg-Strauss

D1. ⭐⭐ Quelle est la triade de la GPA ?

Voies respiratoires supérieures + voies respiratoires inférieures + insuffisance rénale. Concrètement : sinusite, otite moyenne, mastoïdite, atteinte orale et gingivale — plus poumon et rein.

D2. ⭐⭐ Quel indice doit faire penser à une GPA à l’examen ?

Une pneumonie qui ne se résout pas et ne s’améliore pas sous antibiotiques. On n’y pense pas spontanément.

D3. ⭐⭐ Quel est le meilleur test initial, et le test le plus précis ?

Initial : les ANCA. Le plus précis : la biopsie — poumon (le meilleur) > rein (assez précis) > sinus (le moins précis).

D4. ⭐⭐ Distinguez C-ANCA et P-ANCA.

C-ANCA = anti-protéinase 3 (PR3) = GPA / Wegener. P-ANCA = anti-myéloperoxydase (MPO) = Churg-Strauss et polyangéite microscopique.

D5. ⭐ Quel est le traitement de la GPA ?

Prednisone + cyclophosphamide. Le rituximab est une alternative au cyclophosphamide pour la GPA et la polyangéite microscopique.

D6. ⭐⭐ Comment reconnaître un Churg-Strauss ?

ASTHME + ÉOSINOPHILIE. C’est un syndrome pulmonaire–rénal. Avec fièvre, perte de poids, arthralgies et manifestations cutanées non spécifiques.

D7. Quel médicament peut y être associé ?

Le zafirlukast.

D8. ⭐ Quels traitements permettent d’éviter une corticothérapie prolongée dans le Churg-Strauss ?

Les inhibiteurs d’interleukine : benralizumab ou mépolizumab, qui bloquent les éosinophiles — dans l’asthme comme dans la GPA éosinophilique.

E. Henoch-Schönlein et cryoglobulinémie

E1. ⭐ Chez qui survient le purpura de Henoch-Schönlein ?

Chez l’enfant — c’est la vascularite fréquente de l’enfant.

E2. ⭐⭐ Citez les quatre atteintes.

Digestive (douleur, saignement) · cutanée (purpura) · articulaire (arthralgies) · rénale (hématurie).

E3. ⭐ Quel est l’examen le plus précis, et que montre-t-il ?

La biopsie : une vascularite leucocytoclastique confirme le diagnostic. Le diagnostic reste le plus souvent clinique.

E4. ⭐⭐ Le dosage des IgA sériques est-il utile ?

Non — il n’est pas fiable pour tester le HSP.

E5. ⭐ Quelle est l’évolution habituelle ?

La plupart des cas se résolvent spontanément.

E6. ⭐ Quand donner des corticoïdes, et que font-ils ?

Si douleur abdominale sévère ou insuffisance rénale progressive. Ils ne réversent pas l’insuffisance rénale mais peuvent ralentir sa progression. Les IEC sont utilisés pour la protéinurie.

E7. ⭐⭐ À quelle infection la cryoglobulinémie est-elle le plus souvent associée ?

L’hépatite C chronique. Aussi : endocardite, syndrome de Sjögren.

E8. ⭐ Quelles manifestations ?

Douleurs articulaires, glomérulonéphrite, lésions cutanées purpuriques, neuropathie. Les lésions ne blanchissent pas à la pression.

E9. ⭐⭐ Distinguez cryoglobulines et agglutinines froides.

Les deux sont des IgM. Cryoglobulines : précipitent à basse température → atteintes cutanées, articulaires, rénales, neurologiques. Associées à l’hépatite C. Agglutinines froides : agglutinent les globules rouges → anémie hémolytique. Associées à EBV, Mycoplasma, lymphome.

E10. ⭐⭐ Les corticoïdes sont-ils efficaces dans la cryoglobulinémie liée à l’hépatite C ?

Non. Il faut traiter la cause sous-jacente — l’hépatite C. Sinon : protection du froid, rituximab, cyclophosphamide, ciclosporine.

E11. Quel est le moyen mnémotechnique du complément ?

SLE = 3 lettres → C3 diminué. Hep C = 4 lettres → C4 diminué.

F. Syndrome de Behçet

F1. ⭐ Quelle population est la plus touchée ?

Les patients asiatiques ou du Moyen-Orient. La maladie est rare.

F2. ⭐⭐ Quel est le symptôme cardinal ?

Des ulcères douloureux BUCCAUX ET GÉNITAUX, souvent avec des lésions cutanées de type érythème noueux.

F3. ⭐ Citez les autres atteintes.

Uvéite pouvant conduire à la cécité · arthrite · lésions du SNC mimant une sclérose en plaques · anévrysmes des artères pulmonaires et coronaires.

F4. ⭐⭐ Qu’est-ce que la pathergie ?

La peau produit une pustule stérile en réponse à un traumatisme mineur, comme un simple passage d’aiguille. C’est le signe clinique le plus proche d’un critère spécifique — et c’est exactement ce que l’examen demande.

F5. ⭐ Existe-t-il un test sanguin spécifique ?

Non.

F6. ⭐ Quel est le traitement ?

Les corticoïdes. Pour s’en sevrer : colchicine, azathioprine, cyclophosphamide, thalidomide. Apremilast pour soulager les ulcères buccaux.

G. Questions « pièges » du jury

G1. ⭐⭐ Vascularite avec atteinte pulmonaire : est-ce une PAN ?

Non. Le poumon est épargné dans la PAN.

G2. ⭐⭐ Patient de 70 ans, céphalée temporale, douleur en mastiquant, VS à 90. Que faites-vous ?

Prednisone à forte dose immédiatement, puis biopsie de l’artère temporale. On ne perd pas de temps : la cécité est irréversible.

G3. ⭐⭐ Patient de 60 ans, ceintures douloureuses, VS élevée, CPK normale. Diagnostic ?

Polymyalgie rhumatismale — la CPK normale écarte la myosite. Traitement : corticoïdes à faible dose.

G4. ⭐⭐ Pneumonie qui ne guérit pas malgré plusieurs antibiotiques, avec sinusite et créatinine qui monte. Quel test ?

Les ANCA — c’est une GPA (Wegener). Puis biopsie pulmonaire.

G5. ⭐ Asthmatique avec éosinophilie et neuropathie. Quel ANCA ?

P-ANCA (MPO) — Churg-Strauss.

G6. Enfant avec purpura des membres inférieurs, douleur abdominale et hématurie. Diagnostic et évolution ?

Purpura de Henoch-Schönlein. La plupart des cas se résolvent spontanément.

G7. ⭐ Purpura qui ne blanchit pas à la pression chez un patient porteur de l’hépatite C. Diagnostic ? Traitement ?

Cryoglobulinémie. Traiter l’hépatite C — les corticoïdes sont inefficaces.

H. Plan proposé pour l’exposé oral (12 min)

Phrase d’accroche possible :

« Fièvre, fatigue, perte de poids, douleurs diffuses : huit maladies commencent exactement pareil. Tout se joue sur l’organe qui parle en premier. »

Phrase de conclusion possible :

« Un mot pour chacune : perles pour la PAN, mâchoire pour Horton, sinus pour Wegener, asthme pour Churg-Strauss, enfant pour Henoch-Schönlein, hépatite C pour la cryoglobulinémie, pathergie pour Behçet. Et une règle qui prime sur toutes les autres : devant un Horton, on traite avant de biopsier. »