Carte mentale — Connectivites

🎯 Les 3 choses à comprendre (et rien d’autre)

1. UN ANTICORPS PAR MALADIE — c’est la clé d’entrée du chapitre 2. UN ORGANE CIBLE PAR ANTICORPS — rein, placenta, poumon, glandes 3. TROIS CONTRE-INTUITIONS — le TCA s’allonge mais on thrombose · on donne un IEC alors que la créatinine monte · les corticoïdes ne servent à rien dans le Sjögren

Carte mentale principale

mindmap
  root((CONNECTIVITES<br/>un anticorps<br/>un organe))
    LUPUS
      Diagnostic 4 des 11 critères
        Malaire discoïde photosensibilité ulcères
        Arthrite 90 pourcent non érosive
        Sérosite néphrite neurologique
        Cytopénies ANA immunologie
      Anticorps
        ANA 95 à 99 pourcent sensible
        Anti-dsDNA 60 pourcent spécifique
        Anti-Sm 30 pourcent spécifique
        Antihistones si médicamenteux
      Suivi de l'activité
        Complément DIMINUE
        Anti-dsDNA AUGMENTE
      Traitement
        Poussée bolus corticoïdes
        Léger hydroxychloroquine
        Néphrite cyclophosphamide mycophénolate
        Bélimumab anti cellules B
      Décès
        Jeune infection
        Âgé infarctus
    SAPL
      Équation
        Thromboses
        aPTT élevé
        PT et INR normaux
      Anticorps
        Anticoagulant lupique
        Anticardiolipine
        Bêta-2-glycoprotéine I
      Tests
        Test de mélange initial
        RVVT le plus spécifique
        VDRL faussement positif FTA normal
      Traitement
        Héparine puis warfarine à vie
        Fausses couches héparine et aspirine
        Rien si asymptomatique
    SJÖGREN
      90 pourcent de femmes
      Symptômes
        Arthralgies 90 pourcent
        Bouche sèche caries
        Sable dans les yeux
      Tests
        Schirmer initial
        Anti-SSA SSB 65 pourcent
        Biopsie de lèvre la plus précise
      Danger
        LYMPHOME jusqu'à 10 pourcent
      Traitement
        Hydratation buccale et fluor
        Larmes artificielles
        Pilocarpine céviméline
        JAMAIS de corticoïdes
    SCLÉRODERMIE
      Limitée 80 pourcent CREST
        Distale coudes genoux
        Anticentromère
        Hypertension pulmonaire
      Diffuse 20 pourcent
        Proximale coudes genoux
        Anti-SCL-70
        Fibrose pulmonaire
      Atteintes
        Raynaud blanc bleu rouge
        RGO diverticules diarrhée
        Crise hypertensive rénale
        Fibrose myocardique
      Traitement
        Crise rénale IEC même si créatinine haute
        Raynaud inhibiteurs calciques
        Fibrose cyclophosphamide
        HTAP bosentan sildénafil
    MYOSITES
      Polymyosite
        Faiblesse proximale
        Face et yeux ÉPARGNÉS
        Anti-Mi-2
      Dermatomyosite
        Héliotrope paupières
        Papules de Gottron
        Signe du châle
        CANCER 25 pourcent
        Anti-Jo-1 fibrose pulmonaire
      Corps d'inclusion
        Distale et proximale
        Quadriceps et poing faibles
        AUCUN traitement
      Tests
        CPK et aldolase initial
        Biopsie la plus précise
    CONNECTIVITE MIXTE
      Chevauchement LES sclérodermie polymyosite
      Anti-U1-RNP le plus spécifique
      Si anti-Sm ou dsDNA alors LES

Le tableau des anticorps à dessiner

 ANTICORPS              MALADIE                 CE QU'IL SIGNIFIE
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 ANA                    toutes                  sensible, PAS spécifique
                                                négatif = exclut
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 Anti-dsDNA (60 %)      LUPUS uniquement        très spécifique
                                                ↑ en poussée
 Anti-Sm (30 %)         LUPUS uniquement        très spécifique
                                                ne varie PAS
 Antihistones           lupus MÉDICAMENTEUX     reins et cerveau épargnés
                                                anti-dsDNA absents
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 Anti-SSA / SSB (65 %)  SJÖGREN                 anti-Ro maternel →
                        (LES 10–20 %)           bloc cardiaque du bébé
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 Anticentromère (50 %)  CREST (limitée)         → hypertension pulmonaire
 Anti-SCL-70 (30 %)     sclérodermie DIFFUSE    → fibrose pulmonaire
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 Anti-U1-RNP            CONNECTIVITE MIXTE      le plus spécifique
 Anti-Mi-2              polymyosite
 Anti-Jo-1              dermatomyosite          → fibrose pulmonaire
 ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────
 Anticoagulant lupique  SAPL                    thromboses
 Anticardiolipine       SAPL                    fausses couches

Les 3 arbres de décision

Arbre 1 — Devant une suspicion de connectivite

flowchart TD
    A[Suspicion de connectivite] --> B[ANA]
    B -->|Négatif| C[Le lupus est exclu<br/>chercher ailleurs]
    B -->|Positif| D{Quel tableau ?}
    D -->|Multi-organes, malaire,<br/>rein, cytopénies| E[Anti-dsDNA, anti-Sm<br/>→ LUPUS]
    D -->|Sécheresse<br/>+ arthralgies| F[Schirmer, anti-SSA/SSB<br/>→ SJÖGREN]
    D -->|Peau épaissie<br/>+ Raynaud| G{Distale ou proximale<br/>aux coudes ?}
    G -->|Distale| H[Anticentromère<br/>→ CREST]
    G -->|Proximale| I[Anti-SCL-70<br/>→ SCLÉRODERMIE DIFFUSE]
    D -->|Faiblesse<br/>proximale| J[CPK, aldolase, biopsie<br/>→ MYOSITE]

Arbre 2 — Poussée lupique ou infection ?

flowchart TD
    A[Lupique fébrile et confus] --> B{Complément<br/>et anti-dsDNA}
    B -->|Complément BAS<br/>anti-dsDNA HAUT| C[POUSSÉE LUPIQUE<br/>bolus de corticoïdes]
    B -->|Complément normal<br/>anti-dsDNA stable| D[INFECTION<br/>antibiotiques]
    A --> E[❌ Inutiles ici :<br/>ANA, anti-Sm, IRM cérébrale]

Arbre 3 — TCA allongé : hémorragie ou thrombose ?

flowchart TD
    A[aPTT / TCA allongé] --> B[TEST DE MÉLANGE<br/>plasma patient + plasma normal]
    B -->|aPTT se NORMALISE| C[Déficit en facteur<br/>de coagulation<br/>→ risque hémorragique]
    B -->|aPTT reste ÉLEVÉ| D[Anticorps antiphospholipide]
    D --> E[RVVT : prolongé,<br/>non corrigé au mélange]
    E --> F[SAPL<br/>→ risque THROMBOTIQUE]
    F --> G[Thrombose : héparine puis warfarine à vie<br/>Fausses couches : héparine + aspirine]

🧠 Mémorisation express

Mnémotechnique	Signification
ANA : sensible, pas spécifique	Négatif exclut ; positif n’affirme rien.
dsDNA et Sm = lupus uniquement	Les deux anticorps exclusifs.
Complément ↓ + dsDNA ↑ = poussée	Le suivi de l’activité lupique.
SLE = 3 lettres → C3 · Hep C = 4 lettres → C4	Quel complément baisse.
Médicamenteux : ni rein ni cerveau, antihistones	Le lupus induit.
Anti-Ro maternel → ECG du bébé	Bloc cardiaque néonatal.
Thromboses + TCA allongé + INR normal	L’équation du SAPL.
Héparine + aspirine	Prévention des fausses couches. Jamais warfarine ni corticoïdes.
Sjögren : le danger, c’est le LYMPHOME	Réponse à « complication la plus dangereuse ».
Corticoïdes = mauvaise réponse dans le Sjögren	Toujours.
Centromère → CREST → HTAP · SCL-70 → diffuse → fibrose	Les deux sclérodermies.
Crise rénale : IEC même si créatinine haute	La contre-intuition à ne pas rater.
Dermatomyosite → chercher un cancer (25 %)	Ovaire, poumon, digestif, lymphatique.
Anti-Jo-1 → poumon	Fibrose pulmonaire.
Corps d’inclusion : quadriceps + poing, aucun traitement	La myosite sans solution.

⚡ Auto-test en 90 secondes

Combien de critères pour le lupus ? → 4 sur 11
Manifestation la plus fréquente du lupus ? → arthrite (90 %), non érosive
Deux anticorps exclusifs du lupus ? → anti-dsDNA, anti-Sm
Comment suit-on une poussée ? → complément ↓ et anti-dsDNA ↑
Lupus médicamenteux : quels organes épargnés ? → reins et cerveau, antihistones +
Mère anti-Ro positive → ? → ECG du nourrisson, bloc cardiaque
Équation du SAPL ? → thromboses + aPTT élevé + INR normal
Meilleur test initial du SAPL ? → test de mélange
Fausses couches : quel traitement préventif ? → héparine + aspirine
Complication la plus dangereuse du Sjögren ? → lymphome
Meilleur test initial du Sjögren ? → test de Schirmer
Corticoïdes dans le Sjögren ? → jamais
CREST : quel anticorps, quelle atteinte pulmonaire ? → anticentromère, hypertension pulmonaire
Sclérodermie diffuse : quel anticorps ? → anti-SCL-70, fibrose pulmonaire
Crise rénale sclérodermique ? → IEC, même si la créatinine est élevée
Muscles épargnés dans la polymyosite ? → face et yeux
Dermatomyosite : quelle association ? → cancer, 25 %
Anti-Jo-1 → ? → fibrose pulmonaire
Myosite à corps d’inclusion : traitement ? → aucun
Anticorps de la connectivite mixte ? → anti-U1-RNP